多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史,以对称性肢体近端肌肉无力,疼痛和压痛为主征,可累及咽肌,呼吸肌和颈肌,晚期可有肌萎缩,有的合并皮肤或内脏损害,或有恶性肿瘤。
王燕 主任医师 回复全身表现最初只有低热、乏力、食欲不振、体重减轻及手足麻木、指端动脉痉挛现象。以早晨起床后最明显,称为晨僵,活动后减轻,以后逐渐出现对称性手的小关节及腕、足等关节炎,关节周围的结构也常受累,受累的关节异常肿胀,伴疼痛、潮红、压痛及僵硬,特别是近端指端关节呈对儿性梭状肿胀,晨起重,活动后减轻。到后期,关节肿胀减轻,发展为不规则型,显著贫血。
王燕 主任医师 回复多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史,以对称性肢体近端肌肉无力,疼痛和压痛为主征,可累及咽肌,呼吸肌和颈肌,晚期可有肌萎缩,有的合并皮肤或内脏损害,或有恶性肿瘤。
王燕 主任医师 回复可发生于任何年龄,女性略占多数,有些病例发作前有驱症状,如不规则发热,雷诺氏现象,关节痛,头痛,倦急和乏力等,发病多数呈缓慢起病,少数呈急性或亚急性发病,肌肉和皮肤是本病的两组主要症状,皮损往往先于肌肉数周至数年发病,少数先有肌病,随后出现皮损,部分患者肌肉和皮肤同时发病。1、肌肉症状通常患者感乏力,随后有肌肉疼痛,按痛和运动痛;进而由于肌力下降,呈现各种运动机能障碍和特殊姿态,由于肌肉病变的多少,轻重,部位的差异等,症状可有所不同,一般通常有抬臂,头部运动或下蹲后站起困难,步态拙劣,有时由于肌力急遽衰减,可呈现特殊姿态,如头部下垂,二肩前倾等,重者全身不能动弹,甚至翻身,当咽,食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难;当膈肌和肋间肌累及可发生气急和呼吸困难;心肌受累可产生心力衰竭,眼肌累及发生复视,病变肌肉质地可如正常或呈柔软感,有时纤维性变后而发硬或坚实,可促使关节挛缩影响功能,亦有报导有重症肌无力病样综合征即无痛性肌软弱,在活动后加剧,病变肌肉上面的皮肤可增厚或呈水肿性。2、皮肤症状本病通常在面部特别是上眼睑发出紫红色斑,逐渐弥漫地向前额,颧颊,耳前,颈和上胸部V字区等扩展,头皮和耳后部亦可累及,闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管,偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛血管;以眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿紫红色斑片具有一定特征性,四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹,斑,以后变萎缩,有毛细血管扩张,色素减退和上覆细小鳞屑,偶见溃破,称Gottron征,亦具有特征性,在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点,有助于诊断,有些病例躯干部亦可出现皮疹,呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹,位在胸骨前或肩胛肌间或腰背部皮肤,通常皆无瘙痒,疼痛,感觉异常,但少数病例可有剧痒,损害呈暂时性,反复发作,其后相互融合,持续不退,上有细小鳞屑,口腔粘膜亦出现红斑。在慢性病例中有时尚可出现多发角化性小丘疹,斑点状色素沉着,行细血管扩张,轻度皮肤萎缩和色素脱失,称血管萎缩性异色病性皮肌炎,偶而在异色病样疹基础上皮疹呈现炎红色甚至棕红色,损害广泛,尤以头面部为著,象酒醉后外观,伴较多深褐色,灰褐针头大色素斑,并可见林量蟠曲树枝状成堆成团扩张的毛细血管,称之恶性红斑,常提示伴发恶性肿瘤。此外可有皮下结节,钙质沉积排出皮肤形成漏管,有时在非典型病例中仅在眼睑,一侧或两侧或鼻根部出现紫红色斑,或头皮部出现弥漫性性红斑,糠枇样脱屑,脱发,或为荨麻疹,多形红斑样,网状青斑,雷诺现象等,部分病例对日光过敏。小儿患者除上描述外,其特点是发病前常有上呼吸感染史,无雷诺现象和硬皮病样变化,在皮肤,肌肉,筋膜中有弥漫或局限性发生钙质沉着,较成人为常见,有血管病变,肠胃道出现溃疡和出血,与成人不同。此外,患者可膛规则发热,发热可为本病的初发症状,亦可在本病的发展过程中发生,常为不规则低热,在急性病例中热度可较高,约40%病例有发热;可有关节痛,肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻,多数继发于邻近肌肉病变的纤维经挛缩所致,X线摄片在有些病例中见关节间隙消失,骨皮质破坏,约20%有关节病变,浅表淋巴结一般无明显肿大,少数颈部淋巴结可成串肿大;心脏累及病例有心功能异常,心动过速或过缓,心脏扩大,心肌损害,房颤和心力衰竭,亦可有胸膜炎,间质性肺炎,约1/3病例肝轻度至中等度肿大,质中坚,消化道累及钡餐示食管蠕动差,通过缓慢,食管扩张,梨状钡剂滞留,眼肌累及呈复视,视网膜有时有渗出物或出血,或有视网膜脉络膜炎,蛛网膜下腔出血。此外,本病可与SLE和硬皮病等病重叠。
王燕 主任医师 回复发病较迟,多见于儿童及青壮年,无性别差异,患者对感染的易感性较先天性丙种球蛋白缺乏症稍低,多呈慢性感染过程,最常见者为复发性化脓性呼吸道感染,多见慢性副鼻窦炎,慢性肺炎等,部分患者(缺乏IgA者)伴有吸收不良综合征,且常有肠道蓝氏贾弟鞭毛虫病,此外,患者可伴有自身免疫性甲状腺炎,粒细胞减少症,恶性贫血,类风湿性关节炎等扁桃体和淋巴结大小的可以正常,淋巴结皮质中可以有淋巴滤泡,脾脏常增大。
王燕 主任医师 回复1、抗风湿治疗:治疗原则是早期诊断和尽早合理、联合用药。常用的抗风湿病药物有(1)水杨酸制剂是治疗急性风湿热的最常用药物,疗效确切。(2)肾上腺皮质激素皮质激素不是治疗风湿性关节炎的必要药物。2、抗链球菌感染:根治链球菌感染是治疗风湿热必不可少的措施,首选药物为青霉素等。3、中医药治疗:急性期宜祛风清热化湿,慢性期宜祛风散寒化湿,能对症状的缓解起到辅助作用。
王燕 主任医师 回复发病较迟,多见于儿童及青壮年,无性别差异,患者对感染的易感性较先天性丙种球蛋白缺乏症稍低,多呈慢性感染过程,最常见者为复发性化脓性呼吸道感染,多见慢性副鼻窦炎,慢性肺炎等,部分患者(缺乏IgA者)伴有吸收不良综合征,且常有肠道蓝氏贾弟鞭毛虫病,此外,患者可伴有自身免疫性甲状腺炎,粒细胞减少症,恶性贫血,类风湿性关节炎等扁桃体和淋巴结大小的可以正常,淋巴结皮质中可以有淋巴滤泡,脾脏常增大。
王燕 主任医师 回复有慢性,多发性关节滑膜炎病史,表现为发热,手,足及四肢关节僵直,红,肿,变形及功能障碍,一部分患者在用非类固醇消炎药或金制剂时,很快出现肾脏损害加重,呈肾病综合征,慢性肾炎综合征,甚至急性肾功能衰竭,若及时停药,及早做相应处理,可恢复到较好的程度,有的患者长期应用上述药物造成直接慢性肾损害,或合并肾脏免疫性损害,则可出现不同程度蛋白尿及镜下血尿,部分病人可出现浮肿,高血压及肾功能损害,夜尿增多常提示慢性间质性肾炎,继发性肾淀粉样变或坏死性血管炎者肾损害严重,多发展为慢性肾衰。
王燕 主任医师 回复关节炎的常见症状有,1、疼痛:关节炎最主要的表现。2、肿胀:关节炎症的常见表现,与关节疼痛的程度不一定相关。3、功能障碍:关节疼痛及炎症引起的关节周围组织水肿,导致关节活动受限。慢性关节炎患者由于长期关节活动受限,可能导致永久性关节功能丧失。4、体征:不同类型的关节炎体征也不同,可出现红斑、畸形、软组织肿胀、关节红肿、渗液、骨性肿胀、骨擦音、压痛、肌萎缩或肌无力、关节活动范围受限及神经根受压等体征。
王燕 主任医师 回复可发生于任何年龄,女性略占多数,有些病例发作前有驱症状,如不规则发热,雷诺氏现象,关节痛,头痛,倦急和乏力等,发病多数呈缓慢起病,少数呈急性或亚急性发病,肌肉和皮肤是本病的两组主要症状,皮损往往先于肌肉数周至数年发病,少数先有肌病,随后出现皮损,部分患者肌肉和皮肤同时发病。1、肌肉症状通常患者感乏力,随后有肌肉疼痛,按痛和运动痛;进而由于肌力下降,呈现各种运动机能障碍和特殊姿态,由于肌肉病变的多少,轻重,部位的差异等,症状可有所不同,一般通常有抬臂,头部运动或下蹲后站起困难,步态拙劣,有时由于肌力急遽衰减,可呈现特殊姿态,如头部下垂,二肩前倾等,重者全身不能动弹,甚至翻身,当咽,食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难;当膈肌和肋间肌累及可发生气急和呼吸困难;心肌受累可产生心力衰竭,眼肌累及发生复视,病变肌肉质地可如正常或呈柔软感,有时纤维性变后而发硬或坚实,可促使关节挛缩影响功能,亦有报导有重症肌无力病样综合征即无痛性肌软弱,在活动后加剧,病变肌肉上面的皮肤可增厚或呈水肿性。2、皮肤症状本病通常在面部特别是上眼睑发出紫红色斑,逐渐弥漫地向前额,颧颊,耳前,颈和上胸部V字区等扩展,头皮和耳后部亦可累及,闭眼近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管,偶见弯曲顶端有针头大小瘀点的毛血管;以眼睑为中心出现眶周不等程度浮肿紫红色斑片具有一定特征性,四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹,斑,以后变萎缩,有毛细血管扩张,色素减退和上覆细小鳞屑,偶见溃破,称Gottron征,亦具有特征性,在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点,有助于诊断,有些病例躯干部亦可出现皮疹,呈弥漫性或局限性暗红色斑或丘疹,位在胸骨前或肩胛肌间或腰背部皮肤,通常皆无瘙痒,疼痛,感觉异常,但少数病例可有剧痒,损害呈暂时性,反复发作,其后相互融合,持续不退,上有细小鳞屑,口腔粘膜亦出现红斑。在慢性病例中有时尚可出现多发角化性小丘疹,斑点状色素沉着,行细血管扩张,轻度皮肤萎缩和色素脱失,称血管萎缩性异色病性皮肌炎,偶而在异色病样疹基础上皮疹呈现炎红色甚至棕红色,损害广泛,尤以头面部为著,象酒醉后外观,伴较多深褐色,灰褐针头大色素斑,并可见林量蟠曲树枝状成堆成团扩张的毛细血管,称之恶性红斑,常提示伴发恶性肿瘤。此外可有皮下结节,钙质沉积排出皮肤形成漏管,有时在非典型病例中仅在眼睑,一侧或两侧或鼻根部出现紫红色斑,或头皮部出现弥漫性性红斑,糠枇样脱屑,脱发,或为荨麻疹,多形红斑样,网状青斑,雷诺现象等,部分病例对日光过敏。小儿患者除上描述外,其特点是发病前常有上呼吸感染史,无雷诺现象和硬皮病样变化,在皮肤,肌肉,筋膜中有弥漫或局限性发生钙质沉着,较成人为常见,有血管病变,肠胃道出现溃疡和出血,与成人不同。此外,患者可膛规则发热,发热可为本病的初发症状,亦可在本病的发展过程中发生,常为不规则低热,在急性病例中热度可较高,约40%病例有发热;可有关节痛,肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻,多数继发于邻近肌肉病变的纤维经挛缩所致,X线摄片在有些病例中见关节间隙消失,骨皮质破坏,约20%有关节病变,浅表淋巴结一般无明显肿大,少数颈部淋巴结可成串肿大;心脏累及病例有心功能异常,心动过速或过缓,心脏扩大,心肌损害,房颤和心力衰竭,亦可有胸膜炎,间质性肺炎,约1/3病例肝轻度至中等度肿大,质中坚,消化道累及钡餐示食管蠕动差,通过缓慢,食管扩张,梨状钡剂滞留,眼肌累及呈复视,视网膜有时有渗出物或出血,或有视网膜脉络膜炎,蛛网膜下腔出血。此外,本病可与SLE和硬皮病等病重叠。
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