肥胖性生殖无能综合征又称Frohlich综合征(Frohlich syndrome)Babinski-Frohlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、肥胖性生殖无能性营养不良症脑性肥胖症本病征以幼儿、学龄期男孩多见，肥胖性 器官发育不良、尿崩等为其特征。大多数由下丘脑垂体或其邻近部位肿瘤、脑炎、脑外伤等多种病因引起下丘脑病变为引起本综合征的重要原因。
 

(一)发病原因
垂体肿瘤、颅咽管瘤压迫下丘脑为常见原因之一，以下丘脑部位肿瘤或炎症为最常见原因，脑炎、脑膜炎、脑脓肿、颅内结核、颅脑外伤也可引起。有的患者虽经多种检查甚至病理解剖亦未能发现有器质性病变，可能是原发性下丘脑-垂体功能紊乱。
(二)发病机制
肥胖性生殖无能综合征的性功能低下属于下丘脑源性的。因为多种原因使下丘脑黄体生成素释放激素(LHRH)分泌障碍，导致黄体生成素(LH)及卵泡刺激素(FSH)分泌减少，而继发性腺功能低下，动物实验证实，累及正中隆起时，促性腺激素释放激素(GnRH)分泌低下，性功能不全，可使生殖器萎缩。至于发生肥胖的原因，则不是由于缺乏某种垂体激素，而是由于下丘脑的损害，动物实验证明：损坏下丘脑的腹内侧核及正中隆起，病人的饱感丧失而多食、肥胖。累及腹内侧核时，胰岛素分泌亢进，致使食欲亢进，多食而肥胖。
本病有时可伴有骨骼生长障碍，与下丘脑生长激素释放因子及(或)垂体生长激素分泌不足有关。

本病征70%的患者年龄在20岁以下，男孩多见。
肥胖通常为中等度，多数在短期内迅速出现，其分布不均匀，以乳房、下腹部及腰部、外生殖器附近特别显著，呈女性型。面部及四肢相对为细，指、趾显得细而尖。
性发育障碍或性功能衰退是临床明显的特征。男童常有阴茎、阴囊及睾丸甚小，往往有隐睾，至青春期无外生殖器发育，胡须、阴毛、腋毛均缺乏，身材较矮小，音调尖细，皮肤细腻，亦可出现女性化乳房。女孩则乳房特别大而乳腺呈萎缩状态，内、外生殖器均发育不良，呈幼稚型，无月经来潮及第二性征出现或推迟出现。成年后发病者则第二性征逐渐衰退，性功能低下，生殖能力丧失。
两性均有骨龄迟延，有时出现尿崩症。多食、嗜睡、懒惰等亦较常见。智能大多正常。
此外可由原发病出现颅内压增高的症状，如恶心、呕吐、头痛、视力障碍、视盘改变、失明及蝶鞍扩大、鞍背菲薄且向后竖起、鞍底下陷、蝶窦变窄、后床突呈线状改变或破坏消失等，X线片异常。有时本综合征可作为突出的临床表现而原发病往往不明显。

诊断
本综合征的诊断主要根据原发病、肥胖、性发育三个特点，无原发病者诊断稍困难，内、外生殖器官发育不良如为青春前期则诊断不易，如有下半身的肥胖，应考虑本病。
鉴别诊断
无原发病史时，与青春期发育迟缓症相鉴别，后者多愈后良好，实验室各项检查无明显异常，而本症常有肥胖和内外生殖器发育不良等表现。
 

小儿肥胖性生殖无能综合征西医治疗
治疗分病原治疗及内分泌紊乱治疗两方面：
1、病原治疗。
下丘脑病变或垂体肿瘤、视神经肿瘤病例，根据其性质以及是否引起压迫症状考虑放射或外科手术治疗。
2、内分泌紊乱方面的治疗 性腺功能减退可用LHRH、HCG或性激素替代治疗：
(1)雄激素替代治疗：
每天口服甲睾酮制剂30mg或肌注丙酮睾酮25mg，每周3次。还可以选用肌注长效睾酮制剂，如庚酸睾酮，第1年，50mg/次，1～2次肌注，第2年mg，第3年mg。雄性激素可使喉音变低沉，阴毛生长，外生殖器发育。女性病人可采用雌激素替代治疗。
(2)促性腺激素治疗：
HCG 1000～1500U，每周3次肌注。最恰当的方法是应用人工合成的GnRH 10肽脉冲型自动输注泵间歇输注治疗，12.5mg/次，间歇90min自动输注1次。
(3)甲状腺功能低下时以甲状腺激素制剂替代治疗。
(4)肥胖可用饮食控制及应用西布曲明。
3、对幼小儿尽量不做性腺内分泌治疗，以防扰乱其可能具有的内分泌功能。
预后
本病征的愈后取决于原发病的性质及手术根治的早晚。
小儿肥胖性生殖无能综合征中医治疗
中医主要以辩证施治为主，以证用药。可作后期调理。
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