耻骨直肠肌痉挛性肥大

耻骨直肠肌痉挛性肥大

概述

耻骨直肠肌综合征(puborectalis syndrome)是一种以耻骨直肠肌痉挛性肥大,致使盆底出口处梗阻为特征的排便障碍性疾病。组织学改变以耻骨直肠肌肌纤维肥大为特征。因耻骨直肠肌肌纤维肥大造成肛管上端狭窄,患者均有长期排粪困难,反复大量应用泻药的病史及多次肛肠手术史。近年通过进一步研究对本征的治疗有了一些新的认识。有人认为,本综合征时治疗方法应根据病变程度认真选择适应证,方能提高疗效。

病因

病因尚不清楚,可能与肛管周围慢性炎症(如坐骨直肠间隙脓肿)滥用泻药及盆底肌痉挛等因素有关。

检查

1、直肠指诊:肛管张力增高,肛管明显延长,耻骨直肠肌明显肥大、触痛,有时有锐利边缘。 2、肛管压力测定:缩窄压均增高,提示有异常排粪反射曲线,括约肌功能长度显著增加,可达5、0~6、0cm。 3、气囊逼出试验:50ml或100ml气囊均不能自直肠排出,正常时5min内排出。 4、盆底肌电图:耻骨直肠肌有显著反常肌电活动。 5、结肠传输功能检查:有直肠内潴留。 6、排粪造影:各测量数据尚正常,但排粪时肛管不开,在静止及用力排粪时均有“阁楼征”。

诊断

本病应与盆底肌痉挛综合征相鉴别,后者是以盆底肌群痉挛性收缩为主的一种功能性疾病。 正常人在静息时,耻骨直肠肌呈收缩状态,而在排便时该肌松弛,以利粪便排出。若摒便时,耻骨直肠肌不松弛反而收缩加强,将影响排便。此时在排便动态造影中可见肛管直肠角在摒便时不增大,仍然保持原来的90°左右或更小。Kujipers认为,摒便期间这种持续的收缩代表盆底肌的肌肉功能障碍,而不是排便动态造影期间出现的一种随意收缩,他把这种持续性收缩取名为盆底肌痉挛综合征。这种功能性障碍的原因尚不清楚,与其他功能紊乱的原因相似,心理因素可能也起作用。该综合征也常与会阴下降、直肠的套叠、直肠前突合并存在。治疗以恢复正常肌肉的功能为主。与耻骨直肠肌综合征的鉴别是,前者表现为盆底痉挛而无肌纤维肥大,肛直角虽小,但排便动态造影时各状态X线片上有变化,且无“搁架征”。后者多可见“搁架征”,肛管较长,肛直角小,在整个排便动态造影过程中钡剂常不排出或少量排出。诊断有困难时,直肠指诊可协助鉴别。也有人认为,这两者可能是一种疾病不同阶段的表现。

预防

生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。