遗传性耳聋的危害性

遗传性耳聋少数在胚胎发育过程中造成内耳发育停滞，形成内耳先天畸形，出生后就有重度耳聋，经内耳CT检查即可证实。另一部分除耳聋外还合并有身体其它部位异常，如眼底色素性视网膜炎、上睑下垂、眼虹膜异彩、甲状腺肿大、颌骨发育不全、糖代谢异常、肾病、智力低下、颅骨畸形等以综合征方式出现，这类遗传性聋是比较好发现和诊断的。

遗传性耳聋的前兆是类似于小声听不清大声不舒服，言语分辨率差等。遗传性耳聋由位于性染色体上的致聋基因引起的耳聋，称为伴性遗传性聋。常染色体遗传性聋可以表现为无相关畸形的各种骨迷路和膜迷路发育异常，和伴有心脏、肾脏、神经系统、颌面及骨骼系统、代谢内分泌系统、皮肤和视器等组织器官畸形的众多综合征。

先天性耳聋的临床表现常会有耳痛、耳鸣。耳流脓及听力下降。有剧烈头痛、发热、寒战、耳痛、骸晕、恶心、呕吐等症状。由内耳发育畸形致成的先天感音聋有四种基本病理类型。先天性耳聋的Michel型此型最重，内耳完全性发育缺陷，甚至伴听神经缺如，可伴其他畸形，智力低下等，多见于母妊娠期致聋。

遗传性耳聋最经典的表现是听力下降，听力下降又可以分为轻度、中度、重度、极重度四类；只有耳聋一个症状的，称为非综合征性耳聋，在遗传性聋中占70%；除了耳聋以外还存在眼、肾、骨、皮肤等其他器官系统表现的，称为综合征性耳聋，这类耳聋占遗传性聋的30%。

遗传性耳聋主要是因为基因和染色体异常所致，也就是父母的遗传物质发生改变而传递给后代导致的耳聋，它的主要表现为听力下降，其下降程度被分为轻度、中度、重度和极重度。重度以下的可以通过使用助听器来解决听力问题，而对于极重度的和少部分重度耳聋的，在使用助听器没有效果时，需要通过手术植入人工耳蜗进行治疗。

遗传性耳聋的具体治疗费用是1万-3万元左右。 遗传性耳聋约占先天聋的85％，其大多数为常染色体隐性遗传，根据听力损失的性质分为：传导性耳聋，感音神经性耳聋,混合性耳聋。对于传导性耳聋可以通过医疗的手段进行治疗，对于混合性耳聋医疗手段与恢复手段可同时并用，但听觉恢复手段是长期的也是终生的。

遗传性聋分为非综合征型遗传性聋和综合征型遗传性聋两大类。根据遗传方式，可将非综合征性遗传性聋分为四种：常染色体显性、常染色体隐性、性连锁遗传(X-连锁隐性遗传、Y-连锁遗传)和线粒体突变母系遗传等。

耳鸣眩晕，这是常见的耳聋的前兆。在没有任何外界刺激条件下所产生的异常声音感觉,常常是耳聋的先兆,因听觉机能紊乱而引起。出现眩晕、耳鸣或耳鸣明显加重时应当及时就诊,检查一下听力状况。防止病情加重，严重时需要药物或者手术来进行治疗。

遗传性耳聋去医院耳鼻喉门诊，做一个纯音测试和圣导抗检查看看听力下降到什么程度，是不是神经性的听力下降，一般来说，年纪大了以后，有遗传的，减退性的听力下降，年纪都会提前，是这种情况的话，神经性的听力下降，可以使用营养神经药物，看看是否能提高，如果效果不好的话，建议尽早佩戴助听器。

遗传性耳聋是由于染色体异常的原因，属于家族性遗传病，有时此类耳聋以患者成年乃至更晚些才出现，虽然遗传性耳聋不一在出生时就存在，但导致后来听力逐渐丧失的遗传基因是出生时便存在的，其结果是可影响到各个频率的轻度至重度的听力损失。