视网膜色素变性是怎么回事

视网膜色素变性是由于视网膜神经上皮层视细胞的逐步损害，一般双眼发病，多见于近亲结婚。早期症状是夜盲，随后逐步的视力下降，甚至失明。视网膜色素变性物特效治疗，可以用一些血管扩张药物及B族维生素治疗，视网膜色素变性需要避免强光照射。

视网膜色素变性是一种遗传进行性眼病，视网膜色素变性病因不明，是一种视网膜神经上皮的原发性遗传性疾病。由于视网膜外层组织，特别是视细胞层的原发性进行性营养不良及逐渐退变和消失，使视网膜色素上皮细胞及神经胶质增生所致。

视网膜色素变性多是与遗传有关，与血缘联姻有关，视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病，另有些病例同时伴有听力减退，这种类型视网膜色素变性多见于男性，叶黄素广泛分布在正常人视网膜的一种具有视网膜保护作用的物质，人体自身不能合成叶黄素,主要来源于外界摄取，一旦缺乏，就会产生各种视网膜疾病。

视网膜色素变性是由于眼底感光细胞及色素上皮进行性功能缺失引起。会出现严重夜盲，视物不清。还会出现视野进行性缩小，发展为管状视野。视网膜血管变细，网膜周边出现色素上皮层线的骨细胞改变。

本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多；显性次之；性连锁隐性遗传最小。目前认为常染色体显性遗传型至少有两个基因座位，位于第一号染色体短臂与第三号染色体长臂。

视网膜色素变性是一种以进行性视力下降和夜盲为主要临床表现的眼病。视网膜色素变性是一种遗传性眼病，其发病原因主要与基因突变有关。感官细胞分为视杆细胞和视锥细胞，病变初期首先侵犯视杆细胞，导致夜间视力逐渐下降，随着病情进展，逐渐侵犯视锥细胞，导致白天视力下降，最终导致失明。

视网膜色素变性的主要表现是慢性进行性视野丧失、夜盲、色素性视网膜病变和视网膜电图异常，最终导致视力损害。色素性视网膜炎是一种致盲性眼病。临床表现为夜盲。大多数病例开始发生在儿童或青少年。随着疾病的发展和年龄的增长，视野逐渐缩小，视力逐渐下降，最终出现失明。

视网膜色素变性是遗传性疾病，遗传方式不同，多是散发遗传，表现为进行性夜盲和视野向心性缩小。眼底表现特征性视乳头蜡黄色，视网膜血管变细，视网膜骨细胞样色素沉着。视网膜电流图绝大多数熄灭，眼底血管造影就可以明确诊断。

视网膜色素变性在临床上的治疗，都是对症处理，比如营养视神经的药物，扩张血管以及各种维生素类。如果发现出现明显的并发症，然后再针对并发症治疗。导致视网膜色素变性，原因不明，有些可能与遗传因素有关。

视网膜色素变性的原因是由于视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬，消化功能衰退，致使盘膜崩解物残留，形成一层障碍物，妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转运，从而引起视细胞的进行性营养不良及逐渐变性和消失。