遗传性耳聋是一种遗传性疾病，它主要是由于父母的遗传物质，染色体及位于染色体上的基因发生了遗传给后代，导致后代出现耳聋等等改变，它分为两种：综合性遗传性耳聋，除了耳聋之外，还有其他眼睛、骨头、肾、皮肤等部位的遗传性改变；
非综合性遗传性聋，主要就是表现为耳聋，在遗传性聋当中占有大多数。遗传性耳聋一部分是一出生就没有听力，还有一部分是过了10-30岁左右的时候才出现听力逐渐的下降。
妊娠早期患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病，或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。还有分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。
遗传性耳聋会导致除耳聋外还合并有身体其它部位异常，如眼底色素性视网膜炎，上睑下垂，眼虹膜异彩，甲状腺肿大，颌骨发育不全，糖代谢异常，肾病，智力低下，颅骨畸形等以综合征方式出现，这类遗传性聋是比较好发现和诊断的。另外有相当多的遗传性聋，由于遗传物质的致聋基因，目前尚无法检测清楚，因此诊断比较困难。
遗传性耳聋的危害有如果是单纯型遗传性聋，耳聋为发病个体唯一的遗传性疾病，其它器官无遗传性损害。如果是伴有其它器官遗传疾病的耳聋综合征，除遗传性聋外，尚伴有身体其他器官的遗传性疾病，如眼、骨骼系统、神经系统、肾脏、皮肤、内分泌系统、代谢性疾病等。
遗传性耳聋指出生时耳朵的各部分均正常发育，听力正常，而于出生后某一年龄阶段方始出现进行性听力下降，最后发展为严重的耳聋。病变位于外耳和（或）中耳，引起传导性耳聋，如外耳道狭窄或闭锁、听小骨畸形、耳硬化症等。病变位于内耳，引起感音神经性耳聋。病变累及外耳和（或）中耳和内耳者，则引起混合性耳聋，此型比较少见。
大概在500元左右，主要完善纯音测听，声导抗，也可以做一个中耳CT，单纯的做纯音测听也可以，费用就几十元，主要是明确听力下降的程度，对治疗或者是佩戴助听器都有一定的帮助。
尽量避免噪音，力求有一个比较安静的工作和生活环境，遇到巨响，或燃放鞭炮时，用手捂耳，保护鼓膜；节制饮食，少吃含有高脂肪、高胆固醇的食物，减少心血管病的发生；劳逸结合，适当参加一些力所能及的劳动，避免精神紧张和情绪激动，控制自己的感情；按摩外耳及鼓膜。经常用手按摩耳壳并轻轻地用掌心向内耳挤压和放松，或用手指不停地挤压耳屏，可以对鼓膜起到按摩作用。
遗传性耳聋要调整生活作息，保证作息规律，从生活上预防诱因，减少复发。其次，听力测试若不影响听力则注意休息即可，先药物治疗如果药物治疗无效者可配助听器，或者耳蜗埋植，适用于中青年双侧极度耳聋，使用高功率助听器无效，耳内无活动性病变。
遗传性耳聋主要是依靠家谱分析方法来判断的。如家族中代代都有遗传性耳聋发生为显性遗传，如前几代没有遗传性耳聋出现，某一代出现先天耳聋为隐性遗传，即父母双方带有相同的隐性致聋基因，两个隐性基因相遇时配成纯合子会显出耳聋。遗传性耳聋大多数是自幼耳聋，但也可以随年龄的增长，在青少年期或成年期发病。
遗传性耳聋，这种疾病的后期没有任何的治疗办法。如果家族有这方面的遗传病史，孩子出生后就需要做耳声发射的检查以及做镫骨肌反射的检查，观察孩子的肌肉和神经反射是否有异常。如果孩子遗传这种疾病，要早期进行治疗，否则时间长会影响孩子语言发育功能。
耳聋是最常见的残疾之一，这些聋儿中，90%聋儿的父母听力却是正常的致聋原因中，70%都是由遗传因素导致的，并且大量的迟发性耳聋和药物性耳聋患者是由自身基因缺陷导致，一旦发病，就会造成不可逆的伤害，影响生活和就业。传统的听力学筛查方法无法及时发现迟发性耳聋和药物性耳聋。耳聋基因筛查能够弥补听力学筛查的局限性，及早发现遗传性耳聋、迟发性耳聋及药物性耳聋，建议耳聋基因筛查要从新生儿筛查做起。