遗传性聋指的是由于基因和染色体异常所致的耳聋。是由父母的遗传物质(包括染色体及位于其中的基因)发生了改变传给后代而引起的耳聋。
表现为听力下降,并随着年龄增加不断加重,以至达到极重度耳聋,这类病人虽然己学会说话,但由于听力障碍,不能和别人进行正常的语言交流。
遗传性耳聋的治疗可以通过药物治疗,对于听力损伤重度以下的病人,可以通过佩戴助听器的方法进行干预,对于极重度的听力障碍病人,需做人工耳蜗进行干预,治疗后病人还需定期随访,一般三个月左右需到医院调试和验配一下病人助听器或人工耳蜗。
遗传性耳聋需要做常规检查,排除引起耳聋的其他原因,如先天性非遗传性耳聋,药物中毒性聋、病毒性或细菌性迷路炎,以及自身免疫性聋等。全面的体格检查,了解有无有关各种综合征的其他器官畸形,并进行颞骨ct扫描,膜迷路MR三维重建及水成像,观察内耳有无畸形。
如果家族有这方面的遗传病史,要早期进行治疗,否则时间长会影响孩子语言发育功能。因为这个疾病是先天遗传性疾病,在治疗方面使用药物无效,根据自身的情况可以选择给孩子安装人工耳蜗进行治疗建议的时间为3-5岁,从而通过后期康复,不会影响孩子的语言发育功能。
人工耳蜗手术是帮助重度神经性耳聋病人获得或恢复听力的惟一有效手段,迄今为止全球已有5万听力障碍患者接受了手术治疗。特别是儿童,早期治疗的听力效果十分理想,完全能学会说话,并进入普通学校学习。人工耳蜗手术适合于任何年龄的病人,越早期手术效果越好。
如果确定是家族遗传性耳聋,这种疾病的后期没有任何的治疗办法。如果家族有这方面的遗传病史,孩子出生后就需要做耳声发射的检查以及做镫骨肌反射的检查,观察孩子的肌肉和神经反射是否有异常。
遗传性耳聋可以采用听神经再生还原疗法:具有开窍、通络、益肾、通窍、解毒、活血、聪耳等功效,有针对性地运用中药方剂,以通络解毒、养血化瘀、滋阴补气、淳香开窍,辨证治疗耳聋,耳鸣。具有行气开窍,改善内耳供血、增强耳内代谢,提高毛细胞兴奋性等
严格执行婚姻法,绝对禁止近亲结婚,两名先天遗传聋人之间不应结婚,如各种原因非结婚不可者,婚前一定绝育,先天遗传聋人可与非遗传后天聋人或正常人结婚,如果先天遗传聋人与非遗传后天聋人或正常人结婚,第一胎为先天聋儿,绝不能再生第二胎,耳聋青年男女,通过耳聋遗传咨询,判定其是否具有家族遗传性。
遗传性耳聋可分为遗传性和非遗传性两大类。又可分为传导性、感音神经性和混合性三类。耳聋的不同部位治疗,先天中耳畸形应行手术矫治,手术时机最好在15岁以上进行;先天感音神经性聋病变为不可逆性,无有效药物或手术矫治方法,目前没有特效的药物治疗以助听器和电子耳蜗治疗为主!
遗传性耳聋可以进行人工耳蜗手术。人工耳蜗手术成功率非常高,接近100%。经过正确的康复训练,能够达到正常交流、上学。不同品牌耳蜗价格差距较大,如果在1岁前进行人工耳蜗植入,不是必须配助听器的。
去医院耳鼻喉门诊,做一个纯音测试和圣导抗检查看看听力下降到什么程度,是不是神经性的听力下降,一般来说,年纪大了以后,有遗传的,减退性的听力下降,年纪都会提前,如果是这种情况的话,是神经性的听力下降,可以使用营养神经药物,看看是否能提高,如果效果不好的话,尽早佩戴助听器。