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医生回答
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建议:特发性肺纤维化是一种不明原因的肺间质炎症性疾病,原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词(一)治疗IPF的最佳治疗尚存在争议.治疗的目的主要是消除或抑制炎症成分.少数研究认为纤维化过程可逆转,但尚缺乏足够的证据.1.皮质激素激素用于IPL的治疗已30多年,不幸的是仅10%~30%的病人对治疗有效,完全缓解很少见,大多数病人即使应用激素治疗,病情依然恶化.其剂量和方法多数学者的主张是:初始治疗时激素应用大剂量.泼尼松或泼尼松龙40~80mg/d,2~4个月,然后逐渐减量.如果激素治疗有反应,一般在2~3月显效.第4个月泼尼松减量至30mg/d;第6个月减量至15~20mg/d(或其他等效剂量的激素.泼尼松用量及减量速度应由临床或生理学参数指导.因为激素完全根除疾病是不可能的,所以,对治疗反应不一的病人均以最小剂量治疗1~2年是合理的.应用泼尼松15~20mg/d作为长期小剂量维持治疗已经足够.应用大剂量甲泼尼龙(1~2g,每周1次或2次)静脉冲击治疗,但并不优于口服激素。
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