爱迪生综合症

您问的应该是阿狄森氏病(Addison,肾上腺皮质功能减退症.阿狄森氏病(Addison)又名肾上腺皮质功能减退症.多数是由于结核破坏了肾上腺皮质或双侧肾上腺皮质大部或全部切除所致.此外,还有自身免疫病,严重的精神创伤也可使肾上腺皮质毁坏或萎缩;其余为淀粉样变,肿瘤,梅毒,真菌,血栓等也能破坏肾上腺皮质而影响其功能.阿狄森氏病的皮肤表现为皮肤,粘膜出现棕黑色色素沉着,以暴露,压迫,摩擦部位最明显,如前额,眼周,四肢屈侧,肩,腋,腰,臀皱襞及掌跖皮纹等处.粘膜如口唇,颊粘膜,牙龈,乳头,乳晕,外生殖器等部位也会出现棕色色素斑.本病除皮肤表现外,还有疲倦,精神萎糜,食欲不振,头晕,心悸,血压降低,恶心,腹痛等症状,记忆力减退,思想不能集中,抑郁,烦躁等.本病常伴有其他内分泌障碍如低血糖,甲状腺机能减退,性机能减退等.实验室检查显示,血钠降低,血钾升高,血钠血钾比数小于30.血清氯化物降低,血糖降低.X线摄片,肾上腺可见钙化点.除治疗外,在饮食中应多摄入瘦肉,牛奶,蛋类和新鲜蔬菜等,而且多食用钠盐.阿狄森氏病有何表现除肾上腺危象发作外,起病多缓,早期表现为易于疲劳,衰弱无力,精神萎靡,食欲不振,体重明显减轻,酷似神经官能症.病情发展后,可有以下典型临床表现:(1)色素沉着:色素沉着散见于皮肤及粘膜内.全身皮肤色素加深,面部,四肢等暴露部位,关节伸屈面,皱纹等多受摩擦之处,乳头,乳晕,外生殖器,肩腋部,腰臀皱襞,下腹中线,痣,疤痕,雀斑,指(趾)甲根部等尤为显著.色素深者如焦煤,浅者为棕黑,棕黄或古铜色,更浅者如色素较多之常人.脸部色素常不均匀,呈块状片状,前额部及眼周常较深,口腔,唇,舌,牙龈及上颚粘膜上均有大小不等的点状,片状蓝或蓝黑色色素沉着.偶有虚白斑,见于背部等处.色素沉着系原发性慢性肾上腺皮质机能减退早期症状之一,且几乎见于所有病例,无此征象者诊断可疑(2)循环系统:常表现为头晕目眩,血压降低,有时低于10.7/6.7kPa,可因体位性低血压而昏倒,肾上腺危象时可降至零(3)消化系统症状:食欲不振为早期症状之一,较重者有恶心,呕吐,腹胀及腹痛,偶有腹泻,便秘较少见.腹痛位于上腹部,为隐痛,似消化性溃疡.腹泻每日3~8次不等,粪便呈糊状.当病人因手术,外伤,分娩或中断皮质激素治疗时,特别是合并感染时易发生肾上腺危象,此时则可见严重恶心,伴频繁吐,泻,以至循环衰竭危及生命(4)肌肉神经精神系统:肌肉无力是主要症状之一,常由于软弱导致明显疲劳,还可见下肢软瘫或四肢麻痹,痉挛性截瘫和多神经蹭,有时伴有性功能减退或性无能和痉挛性疼痛.此外,常易激动,或抑郁淡漠,或有违拗症,思想不集中,多失眠.有时因血糖过低而发生神经精神症状,严重者有昏厥,甚而昏迷.临床表现有皮肤和粘膜广泛的色素沉着,乏力,消化系统和精神系统等症状时应考虑本病.确诊主要依靠对肾上腺皮质激素测定,兴奋试验和病因检查.本病需要与其他色素沉着性疾病相鉴别.如黑变病,血色病,糙皮病,硬皮病,皮肌炎,多发性结肠息肉,多发性神经纤维瘤,肝硬化,异位ACTH分泌症候群,药物(重金属类如砷,汞,和氯丙嗪,阿的平等)所致的色素沉着.对于急症患者有下列情况时应考虑肾上腺危象:所患疾病不太重而出现严重的循环虚脱,脱水,休克,衰竭,不明原因的低血糖,难以解释的呕吐,体检时发现色素沉着,白癜,体毛稀少,原有体质衰弱,慢性消耗现象者应考虑肾上危象.可以给予含糖盐水和糖皮质激素,待病情好转后再作检查.预后决定于病因,伴发疾病和治疗.结核性者经有效的抗结核治疗预后可以较好缓解.自身免疫所致者经免疫抑制剂治疗可以收到较好效果.病因未明,单独给予替代疗法,尤其剂量不当时,有发生感染播散等的可能.在应激状态时应加大皮质激素剂量,以防危象.治疗一,基础治疗平时进高钠饮食,替代疗法可以服氢化考的松每天20~30mg,或强地松5~7.5mg,应清晨服总剂量的2/3,下午服1/3如不能纠正乏力,疲倦和低钠血症,则可以加用小剂量盐皮质激素,如9α-氟氢考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125mg.二,急性皮质功能危象的治疗在轻度应激时每天增加氢化考地松50mg左右,不能口服者可以静脉滴注给药.重度急性肾上腺危象,多危及生命,必须及时抢救.①补充盐水,在前两天应迅速补充盐水,每天2~3L.②糖皮质激素,立即静脉注射磷酸氢化可的松或琥珀酰氢化可的松100mg,使血浆皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平.以后每6小时静脉滴注100mg,第三天逐渐减量,呕吐停止后,可以改为口服氢化考的松50~60mg/d.可以加用9α-氟氢可的松.三,病因治疗如免疫抑制剂,抗结核治疗等