医生回答
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概述原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征是常见的出血性疾病特点是血循环中存在抗血小板抗体使血小板破坏过多引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多幼稚化临床上可分为急性及慢性两种二者发病机理及表现有显著不同病因病因不清急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体症状一,急性型多为10岁以下儿童病前多有病毒感染史以上呼吸道感染,风疹,麻疹,水痘居多;也可在疫苗接种后感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内主要为皮肤,粘膜出血往往较严重皮肤出血呈大小不等的瘀点分布不均以四肢为多粘膜出血有鼻衄,牙龈出血,口腔舌粘膜血泡常有消化道,泌尿道出血眼结合膜下出血少数视网膜出血脊髓或颅内出血常见可引起下肢麻痹或颅内高压表现可危及生命二,慢性型多为20-50岁女性为男性的3-4倍起病隐袭患者可有持续性出血或反复发作有的表现为局部的出血倾向如反复鼻衄或月经过多瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜但以四肢远端较多可有消化道及泌尿道出血外伤后也可出现深部血肿检查一,血象急性型血小板明显减少多在20*109/L以下出血严重时可伴贫血白细胞可增高偶有嗜酸性粒细胞增多慢性者血小板多在30-80*109/L常见巨大畸型的血小板二,骨髓象急性型巨核细胞数正常或增多多为幼稚型细胞边缘光滑无突起,胞浆少,颗粒大慢性型巨核细胞一般明显增多颗粒型巨核细胞增多但胞浆中颗粒较少嗜碱性较强三,免疫学检查四,其他出血时间延长束臂试验阳性血块收缩不佳血小板粘附,聚集功能减弱51Cr或111In标记血小板测定其寿命缩短治疗一,一般治疗:急性型及重症者应住院治疗二,肾上腺皮质激素急,慢性型出血较重者应首选肾上腺皮质激素三,脾切除:脾切除是有效疗法之一四,免疫抑制剂五,免疫球蛋白六,达那唑七,输注血小板八,血浆置换九,促血小板生成药十,中医中药
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