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建议:并发症1.心血管并发症儿茶酚胺性心脏并心律失常,休克.2.脑部并发症脑卒中,暂时性脑缺血发作(TIA),高血压脑并精神失常.3.其他如糖尿并缺血性小肠结肠炎,胆石症等.7治疗嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位,应及时切除肿瘤,否则有肿瘤突然分泌大量儿茶酚胺,引起高血压危象的潜在危险.近年来,随着生化试验及显像技术的发展,嗜铬细胞瘤的定性和定位诊断技术大为提高,因此术手术成功率得以提高.术前应采用α受体阻滞药使血压下降,减轻心脏负荷,并使原来缩减的血管容量扩大,以保证手术的成功.1.药物治疗(1)嗜铬细胞瘤的定性及定位的诊断一旦明确,应立即用药物控制,以防出现高血压急症.主要用药为长效α受体阻滞药,包括酚苄明和哌唑嗪(2)合并高血压急症时可静脉给以酚妥拉明.如疗效不好可静脉输注硝普钠.2.术前准备和药物治疗(1)α-肾上腺素能受体阻断剂①酚妥拉明:用于高血压的鉴别诊断,治疗高血压危险发作或手术中控制血压.②酚苄明:常用于术前准备,术前口服,直至血压接近正常,服药过程中应严密监测卧,立位血压和心率的变化.③哌唑嗪,特拉唑嗪,多沙唑嗪:均为选择性突触后α1肾上腺素能受体阻滞剂.应用时易致严重的直立性低血压,故应在睡前服用,尽量卧床.④乌拉地尔(压宁定):可阻断α1,α2受体,并可激活中枢5-羟色胺1A受体,降低延髓心血管调节中枢的交感反馈作用,故在降压的同时不增加心率(2)β肾上腺素能受体阻断剂因使用α受体阻断剂后,β受体兴奋性增强而致心动过速,心肌收缩力增强,心肌耗氧量增加,应使用β受体阻滞剂改善症状(3)钙通道阻断剂(CCB)CCB可用于术前联合治疗,尤适用于伴冠心病或儿茶酚胺心肌病患者,或与α,β受体阻断剂合用进行长期降压治疗.常用硝苯地平(4)血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)如卡托普利(5)血管扩张剂硝普钠是强有力的血管扩张剂,主要用于嗜铬细胞瘤患者的高血压危象发作或手术中血压持续升高者.严密监测血压,调整药物剂量,以防血压骤然下降,并监测氰化物的血药浓度(6)儿茶酚胺合成抑制剂α-甲基对位酪氨酸为酪氨酸羟化酶的竞争性抑制剂,阻断儿茶酚胺合成.根据血压及血,尿儿茶酚胺水平调整剂量,可逐渐增加.常见的副作用有嗜睡,抑郁,消化道症状,锥体外系症状如帕金森病等.减量或停药后上述症状可很快消失.3.131Ⅰ-MIBG治疗主要用于恶性及手术不能切除的嗜铬细胞瘤.4.嗜铬细胞瘤所致高血压危象的治疗应首先抬高床头,立即静脉注射酚妥拉明.密切观察血压,当血压降至160/100mmHg左右时,停止注射.继之缓慢滴注.5.术后处理在肿瘤切除后,患者血压很快下降.如术后仍存在持续性高血压,可能是肿瘤未切除干净或已伴有原发性高血压或肾性高血压.儿茶酚胺在手术后7~10天即可恢复正常水平.因此在术后1周时要测定儿茶酚胺或其代谢物以明确肿瘤是否完全切除.对于不能手术的患者或者恶性肿瘤扩散的患者,可以长期药物治疗.多数的肿瘤生长很慢.应用肾上腺素能受体阻滞剂以及a甲基酪氨酸长期治疗可有效抑制儿茶酚胺合成.6.恶性嗜铬细胞瘤的治疗恶性嗜铬细胞瘤可以在腹膜后复发或是转移到骨,肺,肝脏等处.复发有可能在第1次术后的数年或数十年后才发生,需要长期随诊观察.放疗虽效果不是很好,但对控制骨转移有好处.可以联合应用环磷酰胺,长春新碱,达卡巴嗪(甲氮咪胺)化疗.7.家族性嗜铬细胞瘤的处理家族性嗜铬细胞瘤通常是多发的或是累及双侧肾上腺,而且复发率高.可供选择的方案有对小的,无功能的肿瘤进行随诊观察,肿瘤侧肾上腺切除,预防性双侧肾上腺切除等.在双侧肾上腺全切术后应注意长期皮质激素替代治疗.8.妊娠期嗜铬细胞瘤的处理妊娠期嗜铬细胞瘤较难处理.在未经任何准备的情况下经阴道自行分娩往往会给产妇及婴儿带来很大危害.肿瘤的定位适宜行MRI检查.一旦诊断明确,就应服用α受体阻滞剂控制症状.如果是在妊娠的早期及中期,如术前准备充分后应立即手术.术后不需要终止妊娠,但手术有可能增加流产的概率.如果诊断时已处于妊娠晚期,在胎儿足月时可以随嗜铬细胞瘤手术而行剖宫产.如胎儿尚未成熟,应继续服用药物,并进行严密的监护,直到适宜手术。

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