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医生回答
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高,并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现主要累及神经系统和皮肤。卟啉症系先天性卟啉代谢紊乱，卟啉前体或卟啉产生过多，在体内聚积引起毒性反应的一组疾病。以光感性皮肤损害、腹痛、神经精神症状为主要特征。患者应避免日晒，有溶血者行脾切除术可减轻症状。
1、避免诱因：避免过度劳累、精神刺激、饥饿，防止感染，不宜服用诱发本病的药物，如巴比妥、利眠宁、眠尔通、磺胺类药、磺脲类药、苯妥英钠、灰黄霉素等;发作与妊娠、月经有关者，不宜再妊娠，适当使用雌激素、避孕药，可获长期缓解。
2、饮食：高糖摄入对防止和治疗多数患者的发作有效，必须忌酒。
3、对症治疗：常用氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有效，宜从小剂量开始，每次12.5～25mg，日3～4次。或采用氯化四乙胺、一磷酸腺苷、普鲁卡因等治疗。
4、中医治疗以温中理气，健脾燥湿为原则，方用厚朴温中汤化裁：厚朴10g，陈皮15g，炙甘草10g，茯苓12g，草豆蔻10g，木香6g，干姜10g，党参12g，吴茱萸10g。水煎服，每日1剂。...展开
